かれんプロジェクト
karen project
小児脳幹部グリオーマとは ?
正確には、びまん性内在性橋膠腫と言い、
(英語では、diffuse intrinsic pontine glioma : 略称 DIPG
と言われています)
この病気について解説します。
大脳
小脳
脳幹
(1) 脳の構造
脳のMRI画像です。
脳は上部の大部分を占める「大脳」、後頭部付近の「小脳」、真ん中にある「脳幹」によって構成されています。
橙色の部分が脳幹です。
中脳
橋
延髄
(2) 脳幹です
脳幹です。
上から中脳(黄色)、橋(橙色)、延髄(桃色)と呼びます。
ここには、運動神経や顔面神経、呼吸、血圧を司る神経など、生命活動にとって欠かせない重要な神経が集中しています。
(3) 腫瘍の画像です
この橋の内部に腫瘍が発生するのが
「小児脳幹部グリオーマ」です。
白く写っている部分が腫瘍です。
脳幹全体が大きく腫上がっています。
この腫瘍は瀰漫性(びまんせい)といって、内部を走る神経にべったりとはりついています。
よって重要な神経を傷つけずに手術で摘出することは、どんな神業を持った脳外科医にも不可能です。
(4) 病気の症状
腫瘍を水平に輪切りにしてみた画像です。
腫瘍の広がりが分かります。
脳幹部の神経が腫瘍の影響を受け、
顔面や眼球の動きが麻痺し、飲み込みが困難になり、手足が麻痺してふらつき、歩行困難となり、最終的には呼吸や血圧の維持が難しくなってきます。
(5) 治療は放射線
唯一の治療法は放射線療法です。
これがこの病気に世界的に認められている「標準治療」です。
抗がん剤はほとんど効果はありません。
放射線は、多くの場合、効果を発揮し、症状の回復がみられます。退院し、学校等への復帰も可能となりますが、半年から一年で再発、腫瘍が悪性度を増して増大していきます。これは、この腫瘍の強い「抵抗性」によるものです。
(6) 再発そして・・・
再発後の治療で確立している方法はありません。多くの場合、「テモダール」や「アバスチン」という薬での化学療法が行われますが、その効果は限定的です。腫瘍を食い止めることは困難で、次第に症状が悪化していきます。
「ステロイド」という薬で腫瘍の炎症を抑え、症状の緩和が図られますが、あくまで対症療法であり、腫瘍は増大していきます。
最終的には呼吸や血圧の維持が困難になり、死に至ります。
※参考/澤村豊のホームページ・小児脳腫瘍コンソーシアム
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